بیماران پروانه‌ای نیازمند توجه ویژه

به گزارش سرطان نیوز؛ دکتر پوریا عادلی عضو هیئت مدیره موسسه خیریه بال پروانه نصف جهان در خصوص بیماری پروانه‌ای گفت: یک بیماری پوستی ژنتیکی نادر است که در ازاء هر ۵۰ هزار نفر در جهان یک نفر به آن مبتلا می‌شود. تقریبا می‌توان گفت افراد در هر سن و از هر نژادی که باشند به این بیماری دچار می‌شوند. نمی‌توان گفت که این یک بیماری کاملا ارثی است، اما کسانی که والدین آن‌ها به این بیماری مبتلا هستند، شانس بیشتری در ابتلا دارند و بیمار از ابتدای زندگی خود با مشکلات ناشی از این بیماری دست به گریبان است.

وی افزود: در افراد عادی پوست از دو لایه اپیدرم و درم تشکیل شده است و این دو لایه توسط پروتئین‌های کلاژن به هم متصل است و باعث می‌شود این دو لایه روی یکدیگر نلغزند، بدن این بیماران به علت نقص کوچکی نمی‌تواند این پروتئین را تولید کند و باعث می‌شود این بیماران مستعد انواع بیماری‌های پوستی و مخاطی شوند، از تاول‌های پوستی تا تاول‌هایی که در سیستم گوارش ممکن است ایجاد شود.

عادلی بیان داشت: شیوع این بیماری در تمام نژاد‌های دنیا یکسان است، وقتی فردی به این بیماری مبتلا می‌شود، بیمار و خانواده بیمار با مشکلات زیادی دست به گریبان می‌شوند که این مشکلات می‌تواند از ساده‌ترین وسایل مثل کفش، دستکش شروع شود، محیط زندگی باید به نوعی باشد که از آسیب بیشتراین افراد جلوگیری کند و این‌ها هزینه سنگینی برای خانواده‌ها دارد.

عضو هیئت مدیره موسسه خیریه بال پروانه نصف جهان گفت: این بیماری علائم بسیار زیادی دارد که هر کدام می‌توانند فرد را آزار دهند و مشکلاتی برای او ایجاد کنند. البته بروز این علائم به نوع بیماری و شرایط بیمار نیز بستگی دارد و هر فردی ممکن است همه یا بخشی از آن‌ها را تجربه کند.


وی در خصوص علائم این بیماری گفت: ایجاد تاول روی پوست معمولا روی دست، پا، آرنج و زانو، ایجاد تاول در قسمت‌های داخلی بدن مانند مری و حلق، پینه‌های ضخیم شده در کف دست و پا، سطح پایین گلبول‌های قرمز و کم خونی، چسبیدن انگشتان دست و پا بهم، تغییر شکل یا ضخیم شدن ناخن‌های دست و پا، بروز میلیا milia (برجستگی‌های سفیدرنگ روی سطح پوست)، مشکل در بلع، کند بودن روند رشد در کودکان، عدم رشد دندان‌ها به اندازه کافی شایع‌ترین علائم این بیماری هستند.

عادلی ضمن تاکید بر ضرورت داشتن توجه ویژه به این بیمارا گفت: متاسفانه پانسمان‌های این افراد در کشور تولید نمی‌شود و به دلیل تحریم ها، نبود این پانسمان‌ها برای بیماران مشکل ساز شده است و علیرغم تمام تلاش‌های صورت گرفته این پانسمان‌ها از لیست تحریم‌ها خارج نشده اند.


عضو هیئت مدیره موسسه خیریه بال پروانه نصف جهان افزود: باید توجه کنیم وقتی فرزندی با این بیماری متولد می‌شود استرس شدیدی برای خانواده و فرد مبتلا دارد و راحت‌تر کردن زندگی برای این افراد وظیفه‌ای است که مسئولان و تک تک ما بر عهده داریم، این مسئولیت بسیار هزینه بر است و همه باید دست به دست هم بدهیم تا این افراد زندگی راحت تری داشته باشند.

وی در پایان گفت: هزینه مراقبت از فرزندی با بیماری  پروانه‌ای چیزی نیست که یک خانواده با وضعیت اقتصادی متوسط بتواند آن را تامین کند و نیاز به عزم ملی بزرگ دارد.